Nuevos conocimentos

NOVIEMBRE

212015

Nuevos conocimientos sobre la Distrofia Muscular de Duchenne

Esta semana, en la revista Nature Medicine,  se ha publicado el estudio  donde se informa sobre los importantes avances que han habido en la investigación sobre la distrofia muscular Duchenne.

Hace 20 años los estudios realizados llevaron a pensar que la debilidad muscular de  los pacientes con distrofia muscular de Duchenne se debía principalmente a mutaciones genéticas que provocan alteraciones en las fibras musculares,  que llevan a la pérdida de la proteína distrofina,  y la consecuente debilidad muscular progresiva .

Pero  las nuevas investigaciones que se han ido llevando a cabo a lo largo de los últimos años han permitido descubrir que la debilidad también se debe a defectos intrínsecos en la función de las células madre musculares.

¿Qué papel juegan las células madres?

Cuando realizamos ejercicio o un esfuerzo muscular nuestras células  o fibras musculares se dañan y deben ser reemplazadas por nuevas células musculares. En condiciones normales, las células madre del músculo son las responsables de reparar las células musculares dañadas. Para ello, las células madre se dividen generando las células precursoras que se convertirán en nuevas fibras musculares.  

Lo que se ha descubierto es que en las personas con distrofia muscular de Duchenne, la alteración genética que presentan les lleva a que sus células madres no generen nuevas proteínas de distrofina.  Las células madre necesitan la distrofina para poder percibir su
entorno y decidir si hace falta producir más células madre o formar nuevas fibras musculares.

Sin la distrofina las células madre no se dividen correctamente  ni generar las células precursoras de músculo, lo que provoca que generen un menor número de fibras o células musculares funcionales, y consecuentemente que el tejido dañado no se repare.

Nuevos tratamientos

Los tratamientos actuales para la distrofia muscular de Duchenne se reducen a la aplicación de diferentes intervenciones de fisioterapia, dirigidas especialmente a mantener las capacidades del niño o joven durante el mayor tiempo posible y mejorar su calidad de vida,  y a  esteroides, con los que tan solo se consigue desacelerar la progresión de la enfermedad y aminoran los síntomas.

Estos descubrimientos suponen un cambio muy importante para los tratamientos. La nueva comprensión de la distrofia muscular de Duchenne,  supone una nueva línea de investigación.

Los investigadores creen  que los enfoques de investigación actuales, como la terapia genética,  deberán ser modificados para dirigirlos hacia las células madres de los músculos  y a las fibras musculares. Además se espera que con este avance en los conocimientos de esta enfermedad  en el futuro se pueda encontrar tratamientos más eficaces que los actuales, que conviertan esta enfermedad letal en una condición crónica  manejable.

Fuentes de la noticia:

Infosalus.com . Distrofia Muscular de Duchenne: una enfermedad de las células madre. [noticia en linea] 20 de noviembre de 2015 . Disponible en http://www.infosalus.com/salud-investigacion/noticia-duchenne-enfermedad-celulas-madre-20151117072534.html

Investigación y desarrollo. DESCUBREN QUE LA DISTROFIA MUSCULAR AFECTA LAS CÉLULAS MADRE.  [noticia en línea] 19 de noviembre de 2015. Disponible en http://invdes.com.mx/salud-mobil/9573-descubren-que-la-distrofia-muscular-afecta-las-celulas-madre

Fuente de las imágenes:

http://www.medicalpress.es/medicamento-para-la-disfuncion-erectil-puede-curar-la-distrofia-muscular-de-duchenne/

https://rincondeladiversidad.wikispaces.com/Distrofia+muscular+de+Duchenne

Posted by efisiopediatric  |  0 Comment  |  in Estudiantes, Fisioterapia Pediátrica, Padres - Familia,Profesionales, Tratamientos, Uncategorized